ALCUNE RISPOSTE ALLE VOSTRE DOMANDE
Il labbro leporino
Repubblica, Salute,
I. Marina e L. Checchi
"La labiopalatoschisi è una malformazione caratterizzata da una fessura (schisi) più o meno estesa del labbro superiore, che può interessare anche il palato. Può essere presente solo da un lato (monolaterale) o da entrambi i lati (bilaterale). Può coinvolgere il labbro, il processo alveolare (dove nascono i denti), il palato duro, il palato molle, l'ugola ed il naso che è sempre coinvolto. La malformazione non è così rara come si può supporre. Infatti i pazienti affetti da labiopalatoschisi sono 1 su 800-1000 nati.
Negli ultimi anni l'incidenza è aumentata anche se il numero totale dei malformati si è ridotto per il decremento della natalità. La schisi del labbro è più frequente nei maschi, quella del palato nelle femmine.
La possibilità di avere un figlio con la schisi aumenta quando è presente una familiarità.
Ad esempio se da genitori sani nasce un bambino affetto da labiopalatoschisi, la possibilità di avere un altro figlio con la stessa malformazione è di 1 su 25. Se poi, uno dei genitori è portatore di questa patologia ed ha un figlio che ne è affetto, la possibilità che ne generi un altro con tale malformazione sale ad 1 su 5.
Varie sono le cause ipotizzate come determinanti di questa malformazione. Ad esempio: uso di farmaci (cortisone, talidomide), radiazioni, contatti con sostanze tossiche, alterazioni vascolari, stress fisici ed emozionali, malattie infettive virali (rosolia, morbillo, influenza), malattie metaboliche (diabete), carenze alimentari, (eccesso o difetto di vitamina A, difetto di vitamina B 6, eccesso o difetto di acido folico).
Per quanto riguarda il meccanismo d'azione, una o più di queste cause agiscono alterando il normale sviluppo embriologico e a seconda del periodo d'azione, possono determinare la schisi del labbro o del palato o di entrambi. Ciò si deve alla mancata fusione di alcune strutture del volto e la schisi si verifica tra la V e la VI settimana di vita uterina. Il volto si forma con la comparsa di cinque prominenze dette processi facciali. Quello superiore da origine alla piramide nasale e a parte del labbro superiore, i due processi laterali svilupperanno parte del labbro superiore', l'osso mascellare ed il terzo medio della faccia. Dall'unione degli ultimi due processi si origina la mandibola ed il terzo, inferiore del volto. Le problematiche legate al trattamento delle labiopalatoschisi sono numerose.
Esiste sicuramente un grave problema estetico, come pure una serie di complicazioni funzionali. L'errata inserzione dei muscoli facciali comporta una serie di anomalie dell'apparato masticatorio, del linguaggio e dell'udito. Difficoltà possono insorgere nella deglutizione, nella suzione e nella alimentazione, a causa della tendenza dell'aria e del cibo a risalire nelle cavità nasali, che sono in diretta comunicazione con la bocca attraverso la fessura del palato.
L'orecchio medio comunica con la zona posteriore della bocca tramite la tromba di Eustachio; quindi un'anomala inserzione dei vari fasci muscolari comporta una cattiva capacità uditiva e ciò può far aumentare le difficoltà del linguaggio. Per risolvere la labiopalatoschisi occorrerà programmare, sin dalla nascita, un preciso iter terapeutico, che coinvolgerà genitori e vari specialisti (pediatra, ortodontista, anestesista, ortofonista, otorino e psicologo).
I genitori in questo programma correttivo sono fondamentali per aiutare il piccolo paziente a superare le difficoltà oggettive della sua condizione. In definitiva, se il bambino è ben seguito, fin dai primi giorni di vita, il recupero, sia sotto il profilo medico che della socializzazione, potrà essere pressoché completo.
La protesi innanzitutto (Il primo intervento correttivo si fa sul neonato)
In epoca neonatale si utilizzavano placche inserite nel cavo orale, per spostare i segmenti delle schisi e facilitare i successivi interventi chirurgici. Saranno necessari controlli ambulatoriali, per esaminare e riadattare il dispositivo ed ottenere il risultato voluto in previsione dell'intervento al labbro ed al palato. E' ben tollerato dal paziente, che anzi viene allattato con minore difficoltà.
Importante è anche la cura delle malocclusioni (cioè un non corretto rapporto tra l'arcata dentale superiore e quella inferiore, a causa di un difetto scheletrico e/o dentale).
L'inizio del trattamento ortognatodontico dipende dalla tipologia e dalla complessità della labiopalatoschisi.
La cura comprende l'utilizzo di apparecchiature mobili ed ortopediche (apparecchi che muovono le strutture scheletriche) per cercare di indirizzare la crescita facciale, che tende, soprattutto nelle forme bilaterali di schisi, ad essere caratterizzata da un ridotto sviluppo del mascellare e da un ipersviluppo della mandibola. In questi casi i 5/6 anni. In altri casi si applicano apparecchiature fisse, per correggere l'allineamento dei denti e permettere l'intervento di innesto osseo successivo. L'età preferita è quella classica della dentizione mista: 9/11 anni.
Se al termine della crescita si interviene chirurgicamente l'ortodontista regolarizzerà la posizione degli elementi dentali per una buona occlusione al momento dell'intervento.
Si opera a tre mesi (diventa indispensabile il supporto psicologico)
Normalmente il labbro nei pazienti affetti da labiopalatoschisi viene operato dal terzo al nono mese di vita. Durante questo periodo il bambino rimane senza alcuna correzione di tipo estetico; ma questo ha una importanza relativa, considerando che il tempo che intercorre tra la nascita e l'intervento è utile per far sì che le strutture raggiungano un buon grado di maturazione e possano quindi essere operate ottenendo un risultato finale ottimale.
Importante valutare le condizioni generali del piccolo paziente, in modo da affrontare l'intervento chirurgico correndo meno rischi possibili dal punto di vista dell'anestesia generale.
Lo psicologo può essere di grande aiuto in questa fase: importante tranquillizzare i genitori, in quanto richiedono spesso di anticipare i tempi dell'intervento e vorrebbero vedere il loro piccolo normalizzato fin dal primo giorno di nascita. Operare precocemente non giova al bambino, ma semplicemente serve a curare l'ansia dei genitori.
L'intervento sul labbro s'esegue prima di quello sul palato duro e sul processo alveolare. Le tecniche di chirurgia plastica al labbro mirano a ridare l'armonia perduta del muscolo che circonda le labbra (orbicolare), per ottenere un equilibrio dei muscoli costrittori e dilatatori. Nella schisi monolaterale basta un intervento; nella bilaterale può essere eseguito anche in due tempi. Si fa in anestesia generale, dura circa 1 ora e 30, il ricovero è di 3-5 giorni."